40多岁的张先生是一家公司的领导，平时工作比较繁忙，熬夜加班更是家常便饭，所以很早就患上了失眠、高血压等慢性疾病，平时也在一直吃药控制。
半年前，张先生感觉自己的视力出现异常，看东西老是重影，特别是看远处的物体时重影非常明显，并且感觉自己的眼皮很沉重，老是下垂，刚开始张先生以为是过度劳累所致，所以一直没有放在心上。最近1个多月，张先生发现浑身乏力，并且双侧眼皮下垂更加明显，而且不知道是不是自己的错觉，他在吃饭的时候老是感觉咽喉部有梗阻感，吞咽硬食或者进食过多时明显困难，严重影响自己的工作和社交，医院进行咨询和检查。
医生在第一时间为其完善了五官科检查，结果发现张先生的视力是正常的，但是双侧眼睑明显下垂，而喉镜检查也没有发现明显的肿块或者梗阻，但是发现他的会厌运动明显减弱，于是医生怀疑是神经系统疾病的可能性很大，于是询问张先生家中是否有人患有重症肌无力，张先生说有，自己的叔叔就是，于是医生为其完善了神经系统检查，结果确诊为轻度重症肌无力。听到这个诊断张先生懵了，因为在他的印象里自己的叔叔是那种四肢完全不能活动，但是自己不是啊。医生解释道重症肌无力的早期并不是以四肢肌肉为主，而是以眼肌、咽喉肌为主，张先生的种种表现其实就是重症肌无力的早期信号，虽然本病没有根治的方法，但是早发现、早治疗是可以有效改善疾病预后的，建议张先生住院进行规范治疗，张先生答应了。
一、重症肌无力的发病机制
重症肌无力是一种罕见的自身免疫性疾病，其主要的发病机制在于多种病因会响神经肌肉接头，从而导致肌肉无力和疲劳。根据流行病学的研究结果表明全球每年新增重症肌无力患者大约在10万人左右，但是在亚洲和非洲人群中的发病率更高，因此中国也是重症肌无力患者最多的国家之一。
重症肌无力的发病机制尚不清楚，研究结果表明这种疾病的发病机制很复杂，涉及多种免疫学和分子机制。
首先，人体产生针对乙酰胆碱受体的自身抗体是诱发重症肌无力的主要因素。乙酰胆碱受体是一种存在于神经肌肉接头的突触后膜上的神经受体，其主要接受乙酰胆碱传递的神经化学信号，进而促进骨骼肌的收缩运动。但是研究表明在重症肌无力患者体内会产生针对乙酰胆碱受体的自身抗体，这些抗体可以与乙酰胆碱受体结合，阻断或减少可用于乙酰胆碱分子结合的乙酰胆碱受体，导致神经冲动触发肌肉收缩的能力下降，从而导致肌肉无力。
其次，肌肉特异性激酶抗体导致信号传递减弱。肌肉特异性激酶是一种形成和维持神经肌肉接头所需的蛋白质，对于维持肌肉与神经末梢之间的信息传递具有重要作用，而部分重症肌无力患者体内会发现针对肌肉特异性激酶的抗体，这些可能会杀死或者减弱肌肉特异性激酶的活性，破坏神经肌肉接头的信号通路，导致神经肌肉功能受损。
最后，T细胞的异常活跃也会影响重症肌无力。临床研究发现许多重症肌无力的患者多多少少都会发现胸腺异常，而胸腺是人体产生T细胞的主要场所，病理性研究表明在重症肌无力患者中，已发现其T细胞被过度激活，这些过度激活的T细胞会进一步激活B细胞产生自身抗体，并诱导细胞*性T细胞破坏乙酰胆碱受体和肌肉特异性激酶蛋白，最终导致神经肌肉功能障碍。
总之，重症肌无力的发病机制复杂，涉及多种导致神经肌肉功能障碍的免疫机制，这就导致尚无治疗重症肌无力的特效治疗，临床上多采用药物治疗来延缓病情发展，尽量改善患者痛苦，但是无法逆转病情，所以早发现、早治疗对于重症肌无力患者而言是非常重要的。
二、医生提醒：这4种表现或是重症肌无力的早期信号
重症肌无力是一种慢性的免疫系统疾病，其病程往往较长，起病较为缓和，所以许多患者早期并无特异性的临床表现，并且与许多人的理解不同，重症肌无力的早期其实对于四肢肌肉的影响不大，其主要影响的视力和吞咽功能，因此在生活中我们应该仔细观察自己的身体异常，有助于发现早期重症肌无力的异常表现。
1、上眼睑下垂
一侧或双侧眼睑下垂或下垂是重症肌无力患者最常见的早期症状之一，其多表现为上眼睑下垂，通常在早晨或持续用眼（如阅读或看电视）后更明显，严重的眼睑下垂会明显干扰视力，并容易导致眼睛疲劳，这会导致许多重症肌无力的患者频繁揉眼睛，或向后仰头抬眉以补偿下垂，长时间的抬眉容易导致抬头纹明显加深。
2、复视
复视也是重症肌无力常见的早期表现之一，其发病机制在于当控制眼球运动的肌肉无力或疲劳时，就会出现复视或复视，这可能导致看到两个图像，并排、彼此重叠或成一定角度。复视可以是间歇性的，也可以是持续性的，而且随着时间的推移或长时间用眼，复视可能会恶化。值得一提的是复视比上睑下垂更具体的体征，可能单独出现或与上睑下垂合并出现，但是临床上经常被误认为是视力问题。
3、吞咽困难
重症肌无力患者在早期会莫名出现吞咽困难的情况，早期主要表现为进食过多时咽喉部出现明显的梗塞感，导致食物吞咽困难，但是进行喉镜等专科检查并未发现实质性梗阻或者食道症状。这是由于咽喉部和食道的平滑肌运动无力，导致食物无法顺利通过食道，后期会导致患者无法正常饮食，或者只能长期流质饮食，从而导致严重的营养缺乏。
4、肌肉疲劳或者耐受力减弱
全身肌肉容易疲劳也可能是重症肌无力的早期症状，通常始于眼睛、面部和喉咙的肌肉，后期可发展至四肢肌肉；其次，肌肉无力导致的运动不耐受也是早期表现之一，重症肌无力的患者经常会感到肌肉疲劳加剧，尤其是在长时间运动后，如走一段楼梯、背着沉重的包或长途跋涉，患者会感觉自身体力较前明显下降。
三、重症肌无力患者日常应该注意什么？
临床上治疗重症肌无力的方法包括药物、血浆置换术、免疫球蛋白疗法、运动和物理疗法等，但是这些只是缓解延缓病情的一个方面，更重要的是要配合日常生活上的良好习惯，才能有效延缓病情发展，改善患者的预后。
1.规范口服药物
对于重症肌无力患者而言，往往需要长期服药来抑制免疫系统并缓解症状，临床研究表明在指定时间服药以维持其治疗水平，对于延缓病情发展非常重要，因此重症肌无力患者一定要注意遵守医生医嘱，在固定时间依照医嘱规律服药，同时注意可能的不良反应，这对于所有重症肌无力患者而言是最基本的。
2、注意特制饮食
重症肌无力患者可能会因为面部和喉部肌肉无力而进食困难，因此重症肌无力患者必须少食多餐，特别是容易吞咽、柔软湿润的食物是最好的选择，避免坚硬或粘稠的食物，必要时可以将食物切成小块或使用吸管，并且重症肌无力患者还应避免可能加重症状的食物，例如辛辣、酸性的食物。
3、注意休息和放松
肌肉疲劳是重症肌无力患者最常见的症状，因此患者需要通过充足的休息和放松来平衡肌肉的活动，同时避免感到疲倦和虚弱，建议重症肌无力的患者应避免剧烈运动，并在晚上获得充足的睡眠。
4、适度进行肌肉锻炼
重症肌无力患者适合在专业康复医师的指导下进行肌肉力量的锻炼，防止肌肉过度萎缩，但不宜过度劳累，建议选择行走、自行车、太极拳等强度较低的运动做起，同时注意劳逸结合，防止过度疲劳。
5、放松精神，缓解压力
精神压力过大容易诱发重症肌无力症状，并导致病情进展，因此重症肌无力的患者应主动避免精神压力过大，并学习放松技巧，如冥想或深呼吸练习，同时也可以通过与家属或者医生进行交流，从而缓解精神压力。
四、总结
综上所述，目前重症肌无力尚无特效的治疗方法，因此早发现、早治疗，将疾病控制在初期是关键，建议大家平时一定要多