重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2023/7/3 21:05:00

体弱

软骨

肌无力

……

当代年轻人喜欢这样形容自己

试图掩盖内心的“懒”

殊不知

真有这么一群“无力”的人

严重时甚至可危及生命!

小丁是一名大三学生,今年5月份反复出现吞咽障碍、饮水呛咳,6月份吞咽障碍进一步加重。7月8日,终因吞咽困难、肢体无医院急诊科。急诊科负责人孙传*发现,小丁已经呼吸衰竭,立即给予气管插管及呼吸机治疗后转入EICU(急诊重症监护室),由于小丁呼吸肌力较差,不能拔除气管导管,急诊科副主任刘怀*、主治医师周柯夫立即组织康复医学科、肾内科和神经内科会诊治疗。

△早期呼吸康复介入

康复医学科负责人李旭红会诊后,建议针对病人疾病未最终明确诊断前出现的严重吞咽、呼吸及肢体功能障碍,采取疾病与功能双重联合治疗的方案。经过综合康复治疗、训练,小丁于7月13日拔除气管导管,运动心肺试验显示运动功能严重下降,后期仍需继续门诊康复治疗。

△医护技团队联合早期康复训练

7月17日,小丁转入肾内科继续明确病因治疗,在肾内科主任张浩、主治医生张显明及神经内科副主任谷绍娟、副主任医师胡中扬联合诊断下,小丁最终确诊为重症肌无力病,经过治疗已于8月8日痊愈出院。

小丁这病到底是怎么一回事呢?

重症肌无力病(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等,有时可诱发肌无力危象。

本病可见于任何年龄,小至数月,大至70~80岁。

中国重症肌无力患病人群中

70%为女性患者

18-40岁青年女性高发

第二个发病峰值为40-60岁的男性,同时,有30%为儿童患者,多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。

重症肌无力没有医学遗传性,任何人可能后天患上。病情严重,难以治愈,可以治疗,但易复发。理论上通过治疗大部分患者可以回归正常的社会生活。重症肌无力的发病在世界范围内近乎均匀分布,农村、城市也无明显差异。年发病率约7.4/万,患病率1/。全世界每年约有人罹患,平均每天人。其中约有人在中国,每天平均28人罹患。医学专家推断中国约有65万患者。

其主要致死原因为

因呼吸肌无力而发生的

重症肌无力危象

因为重症肌无力在日常生活中存在很多误解,最大的误解在于,这种病能严重影响人体从表情、吞咽、视力、运动甚至呼吸等各种受骨骼肌影响的功能障碍,但外观上却没有残疾,往往”看起来很好“,常被误解为“装病”,“没事”“懒”等,无法得到公众的理解。

1.肌无力首发症状常表现为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累;

2.面部肌肉和口咽肌受累时岀现表情淡漠、苦笑面容;

3.连续咀嚼无力、饮水呛咳、昋咽困难;

4.累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力;

5.四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难;

6.肌无力于下午或傍晚后因劳累后加重,晨起或休息后减轻,存在“晨轻暮重”波动现象。

Q:李旭红专家,康复一般什么时候开始介入呢?

A:在任何疾病的任何阶段,只要出现功能障碍,康复就能介入,并且在危急重症患者中,早期康复的实施在减少患者并发症,促进身体功能恢复方面发挥着重要作用。同时,健康人群早期开始出现身体机能下降时,应及时到康复科门诊就医,以免病情进一步加重。

专家简介

李旭红,康复科副主任(主持工作),博士,硕士生导师,副主任医师。曾赴法国、美国及德国研修盆底功能疾病的诊治与临床康复,主攻盆底功能康复、肌肉骨骼疾病和疼痛康复。主持及参与国家级项目2项,省局级科研项目8项,发表科研论文20余篇,SCI8篇。兼任中华医学会全国物理医学与康复学会青年委员;中华预防医学会盆底防治专业委员会;中国医师协会全国物理医学与康复学会委员;中国康复医学会疼痛康复、教育康复、电诊断专业委员会委员;湖南省物理医学与康复医学委员会副主任委员;湖南省妇幼协会盆底康复专业委员会副主任委员;湖南省医学会康复治疗专业委员会副主任委员。

门诊时间:周一全天、周三上午、周五全天

作者/谢胜锋

编辑/张璟茗

出处/康复医学科第五*总支

出品/新湘雅融媒体中心

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