重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2023/6/23 21:00:00
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不久前一个温暖的下午,阳光透过窗户洒在刘先生(化名)的病床上,身旁的呼吸机还在规律地运行着,这是刘先生术后出现危象无自主呼吸的第8天,医院(青岛)神经内科医护人员准备第6次尝试为他进行脱机。之前的5次尝试脱机效果并不理想,脱机之后一次次的设备报警,一遍遍的危急值报告,让医护人员的神经越来越紧绷,心也提到了嗓子眼,但没有人气馁放弃。

这次脱机,两个小时了,刘先生没有出现憋气,血气值正常,可以拔除气管插管。脱机后,他用微弱的声音说:谢谢你们!

病床上的刘先生今年40岁,家庭美满,事业有成,在日照经营着一家规模不小的公司,公司业务量稳步上升。但从今年10月份开始,他经常感到全身乏力,双眼睑下垂,还伴随胸闷憋气的症状。本以为是工作压力大、应酬多、休息不好导致的,就没有重视,没想到随着时间的推移,这些症状却越来越严重。医院就诊检查后,拿到检查报告的他大吃一惊:报告显示他可能得了一种疑难罕见病!医院建议刘先生转院治疗。

经过多方打听,刘先生慕名来到医院(青岛)神经内科就诊。接诊医师是神经内科副主任李玲和神经内科孙媛医师。经过详细问诊并结合辅助检查,医生初步诊断刘先生所患疾病为重症肌无力合并巨大胸腺瘤。虽然病情已经明晰,但刘先生心中的“大石头”始终没有落下。神经内科副主任李玲告诉他,重症肌无力是一种少见的神经系统自身免疫性疾病,常合并胸腺瘤,病情比较复杂。但现阶段是可以治疗的,并且之前很多患者都取得良好的治疗效果,后期也会结合病情,多学科联合制定最佳治疗方案。

入院后,神经内科团队与胸外科团队密切合作,根据刘先生的病情变化,制定了两种治疗方案。一种方案是使用低剂量激素联合免疫抑制剂治疗,需经过3到6个月,直至症状改善、病情平稳后再进行手术治疗。但此方案只能逐步缓解重症肌无力的症状,胸腺瘤会逐渐变大,并会侵袭周围组织,甚至可能因肿瘤扩散而导致无法切除。另一种方案是前期免疫球蛋白联合小剂量激素控制病情,尽早进行胸腺瘤切除手术,但术后很可能出现重症肌无力危象,无法脱离呼吸机。若术后出现危象,立即在呼吸机支持下,给予大剂量激素冲击治疗。这种方案可以早期解决胸腺瘤问题,对治疗重症肌无力效果更好,治疗周期更短,但风险较高,术后很可能会出现重症肌无力危象,合并肺部感染等并发症。

在治疗方案的选择上,刘先生犹豫了,在与家人商议后,更倾向于第一种治疗周期长、风险小的方案。与此同时,由焉传祝教授带领的神经内科团队,对刘先生的病程又做了进一步剖析,认为刘先生年龄相对年轻,既往无任何基础疾病,风险在可防控范围内,本着为患者负责的态度,建议刘先生选取第二种治疗方案。焉传祝教授专门到病房为刘先生分析了两种治疗方案的利与弊,表示从长远治疗效果来说,第二种方案优于第一种方案。刘先生感受到了专家团队真心实意为患者着想的服务理念和认真、严谨、负责的工作态度,最终,他做出了选择——选用第二种方案进行治疗。

术前,医院组织了多学科会诊,胸外科副主任范兴龙同神经内科、麻醉科、重症医学科专家共同讨论,评估围手术期可能出现的肌无力危象及各种并发症的风险,以最大程度保证患者安全。

手术如期进行,左侧纵隔处,人体内几条大动脉在此汇集——主动脉弓、上腔静脉、左无名静脉纵横交错,也偏偏是在这里发现了巨大肿瘤,手术难度较大,出血风险极高。经过胸外科副主任范兴龙团队全面的术前准备和细致的手术操作,肿物被完整剥离,手术非常成功。

但医护人员最不愿看到的一幕还是发生了,刘先生在转入重症监护室病房后出现了重症肌无力危象,自主呼吸微弱,术后不能正常脱离呼吸机。神经内科副主任李玲医师闻讯后,立刻从神经内科赶到重症监护室病房,了解当日具体病程。待刘先生生命体征平稳后,第二天将戴着呼吸机的刘先生转至神经内科重症病房,密切

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