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DM和PM是一组获得性自身免疫性疾病。主要特点为进展性近端肌无力，血清肌酸激酶升高，肌电图呈肌源性损害及骨骼肌炎性细胞浸润。PM和DM的治疗是整个风湿病治疗的难点，激素用量大、减量慢、合并感染的风险大，还有部分患者在治疗过程中病情变化，具有较高的病死率。DM和PM的治疗极具挑战性，一方面是由于目前缺乏标准的治疗指南，另一方面，目前已完成的随机、双盲等临床试验匮乏，需要深入研究。今天，郭大夫将和大家一起探讨皮肌炎和多发性肌炎的治疗进展，希望对大家的临床诊治有所帮助。
一
糖皮质激素
治疗PM/DM的首选药物，一般初始剂量为泼尼松1-2mg/(kgd)
对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难，心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可予甲泼尼龙静脉冲击治疗
激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确；还应考虑是否合并肿瘤，或减药过快，是否出现激素性肌病
二
传统的免疫抑制剂
三
新的治疗药物
他克莫司
新型的钙调磷酸酶抑制剂，对于PM/DM的肌肉炎症，皮肤病变，以及间质性肺炎均有较好效果，临床缓解率高，复发率显著降低，副作用也较小。
静脉注射免疫球蛋白（IVIg）
用于治疗复发性或者难治性病例，常规剂量0.4g/(kgd)，每月连用5天，连续3-6月维持疗效，皮肌炎难治性皮疹可以用小剂量IVIg0.1g/(kgd)，每月连用5天，连续3个月。
利妥昔单抗
重症及难治性PM和DM取得较好疗效，绝大多数患者的血清肌酸激酶和肺功能均获得客观性的改善。相较于环磷酰胺，利妥昔单抗治疗难治性结缔组织病并发的间质性肺病效果更佳。
托法替布
JAK通道抑制剂，对于皮肌炎的皮疹和关节痛有明显效果，对降低磷酸肌酸激酶和肌力的恢复有较好效果
（下图为托法替布治疗前后眶周红斑好转情况）
总之，糖皮质激素目前仍是DM首选的治疗药物。免疫抑制剂、生物制剂、IVIG和血浆置换对于病情严重或对糖皮质激素治疗抵抗的患者具有重要的作用。
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原标题：《皮肌炎和多发性肌炎治疗进展》