央广网上海7月16日消息（记者杨静）跑、跳这些最平常的动作，对于17岁的浙江大男孩小徐来说却是幻想。因患有罕见病脊髓性肌萎缩症，小徐脊椎严重弯曲，肌肉萎缩无力，大部分时间都只能躺在床上。近日，小徐在上海交通大医院脊柱中心接受了脊柱矫形手术，穿上了“螺钉护甲”，身体外观和生命质量都大为改观，被疾病严重扭曲的身体一夜变直。
17岁罕见病患者X光片（医院供图）
医院脊柱中心主任杨*林介绍，国际SMA联合会根据患者发病年龄、运动能力、预期寿命从重到轻分为0～4型。1型最为严重，寿命一般不超过2岁；2型SMA70%患者寿命不超过25岁；3型SMA在所有病例中约占30%，虽然不影响患者寿命，但是会伴随重度神经肌肉型脊柱侧凸，伴有呼吸功能不全。小徐正是2型SMA。
脊髓性肌萎缩也不是完全没有治疗方法。小徐因为神经肌肉萎缩，极重度侧弯，如果进行手术，术后极其容易出现呼吸衰竭。面对如此大风险的高难度手术，小徐的心肺功能是否能够耐受？术后会不会呼吸机拔管失败？
面对着这些问题，面对着一个孩子对生活的热爱，医院小儿危重症医学科，麻醉科，小儿呼吸内科，儿科研究所的大咖们云集了，他们激烈讨论，一次次的床边会诊，各种检查的完善，检查结果反复讨论，终于敲定了手术方案。
最终，医院杨*林教授的团队仅用了5个小时就完成了这样一例极重度的脊柱矫形手术，术中输血很少，一枚一枚的螺钉置入了身体中，犹如一件“螺钉护甲”，将小徐的脊椎托了起来，小徐蛇形的身体变直了。术后，小徐进入了监护室进行观察，各项生命体征都很平稳，当晚就拔除了气管插管进行自主呼吸了。
据专家透露，如果小徐恢复顺利，他身体外观和生命质量都将大为改观。
脊髓性肌萎缩（SMA）是一种遗传性神经肌肉疾病，特征为脊髓前角细胞和低位脑干运动神经核变性，导致进行性肌无力和肌萎缩。年，SMA被列入国家《第一批罕见病目录》。
杨*林介绍，SMA在罕见病中并不少见，是最常见的常染色体隐性遗传病、每-名新生儿中就有一名会患上SMA，常规人群每40-50人中就有一个是SMA致病基因的携带者。目前，国内SMA患者人数约为3万-5万人。
自医院脊柱中心成立以来，已经收治了4例SMA的患儿了，跟小徐同期收治入院的还有一位11岁的女孩，该患儿的情况相对于小徐来说，稍微乐观一些，术中也只仅仅输了2u红细胞，手术结束后就立即拔除了气管插管自主呼吸了，术后在监护室观察了2天后就转回病房治疗了，目前该名患儿情况正常。
另外的2例，在医院由小儿神经外科、小儿麻醉科、小儿呼吸等共同组成MDT团队行术后随访查体时，患儿的呼吸、心肺功能有明显的改善，现都已进入了正常的学习生活状态。