重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2023/4/22 19:45:00
                            

原创张光成医学界儿科频道收录于话题#张光成医生专栏22个

仅供医学专业人士阅读参考

感冒还会影响肌肉?

诊室来了个胖墩墩的男孩,8岁,诉说:“两条腿很痛,走路都不敢抬脚,只好拖着走。”如图1所示。

图1.就诊的男孩,两腿拖着走路。

经询问,患儿近期有“感冒”病史,体检双腿腓肠肌压痛明显,但无红肿。立即给予血常规、肌红蛋白、磷酸肌酸检查,检查结果出来:血常规基本处于正常范围,肌红蛋白μg/L(正常值范围:0~90)、磷酸肌酸U/L(正常值范围:24~),如图2所示。收住入院。

图2.患儿检查结果

疑惑:这个男孩感冒后,怎么就不能正常地走路了呢?

《新英格兰杂志》曾报道了一名9岁男孩,在上呼吸道感染后出现右肩极度疼痛,且导致右手臂不能平举,出现肩部肌肉麻痹的现象[1],如下图3、4如示:

图3、4示:9岁男孩在上呼吸道感染并伴有发烧(体温39.5C)后,出现了两天右肩部极度疼痛的病史。

体格检查发现手臂外侧感觉异常,萎缩(A图中的箭头),肩外展时三角肌无力和前锯肌无力,并有肩骨翼(B图中箭头所指)。导致这种体征的原因是病*引起胸长神经麻痹,从而导致前锯肌软弱或瘫痪,出现肩骨翼。

治疗后,患儿在四个月内恢复了健康。

这两个孩子得了什么怪病吗?

我们通常所说的感冒就是指“普通感冒”,又俗称“伤风”、或上呼吸道感染,是一种常见的急性上呼吸道病*性感染性疾病,多呈自限性。

孩子感冒一般经过数日休息或治疗后,症状就会逐渐消退,大多数病情会就此“打住”。但也有少数患儿在感冒症状消失后出现肌无力和步态不稳,快走及跑步时跛行的现象。临床上曾将这种现象称为“上呼吸道感染后急性肌炎”,简称为感冒后肌炎或上感后跛行。但依据临床表现以及实验室检查,更准确地应称为横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)。

RM常体现为下肢肌受影响,学龄期及学龄前儿童多见,男孩较女孩多见,可能与男孩好活动有关,也可能与遗传因素或尚未知的代谢障碍有关[2]。更多认为系与上呼吸道感染中病*感染尤其肠道病*感染有关[3]。

那么,什么是横纹肌溶解症?病因有哪些?会导致什么严重后果呢?

尿色异常是显著临床表现

RM是多种因素导致的横纹肌细胞损伤、细胞膜完整性受损、细胞内容物漏出的一种临床综合症,严重时危及患者生命[4]。

轻症病例可无临床症状,仅有化验的异常。重症病例可出现肌痛、肌无力、酱油色或茶色尿,也可出现受累处肌肉水肿、僵硬、压痛及痉挛等症状。甚至部分患者可出现少尿、发热、乏力、腹痛等症状。部分严重RM患者可出现典型三联征:肌肉疼痛、乏力、深色尿[5]。一般很少同时表现出来。

图5.正常尿液与RM患者尿液颜色的对比

RM的诊断一般依据以下条件:

(1)存在导致横纹肌溶解的诱因;

(2)血清肌酸激酶(CK)≥正常值5倍(U/L);

(3)血和(或)尿肌红蛋白明显增高;

(4)尿潜血阳性而镜下未见红细胞[10]。

临床工作中快速识别RM极其重要,但目前尚未有统一的诊断标准,CK升高仍然是目前临床上诊断RM的主要标准。

通常认为CKU/L时提示存在肌肉损伤[11]。

运动不是RM的唯一病因

我们从新闻中了解的RM大多产生于剧烈运动后,但本病例的患儿为何在感冒后患上该病呢?因为RM病因多样,病*感染便是其中之一。

RM的病因以外伤、剧烈运动最为常见,药物*物、感染、电解质紊乱、遗传代谢性疾病等均可导致横纹肌细胞损伤从而引起临床综合征。

外伤或挤压伤:如地震、爆炸、建筑物倒塌等灾害中的伤员。

剧烈运动、癫痫持续状态,甚至持续高温等可引起。

药物或*物:如坎地沙[6]、安乃近[7]、左氧氟沙星[8]等,以及一氧化碳、有机磷、酒精等中*都有导致横纹肌溶解的病例[9]。

食物:我们平时喜食的小龙虾在一部分人群中常会导致横纹肌溶解。

病*感染:如致呼吸道感染的病*多可以引起,以及严重的细菌感染。

电解质紊乱:如低钾血症、低磷血症等也可引起。

疾病:如糖尿病酮症酸中*、甲减、肌肉异常的遗传代谢性肌病、皮肌炎等等均可引起。

当心这些并发症

(1)电解质紊乱:肌细胞释放出较多的肌酸、无氧酵解释放的乳酸及肾功能异常可出现代谢性酸中*;

低钙血症:可能系坏死肌肉中钙沉淀引起;

高磷血症:受损肌细胞释放无机磷盐;

高尿酸血症:系受损的肌细胞产生嘌呤,然后在肝脏中转化成尿酸所引起。

(2)急性肾功能障碍:发生横纹肌溶解症时肾脏最容易受累。其导致的急性肾功能障碍是由多种因素相互作用所致,主要有3种途径导致急性肾功能损害:

肾血流量减少;

远端肾小管内的肌红蛋白沉淀后铸型,堵塞肾小管引起肾功能障碍;

近端肾小管内的肌红蛋白通过细胞内吞饮作用直接产生细胞*性作用。

(3)休克:多种炎症介质释放,血管舒张、毛细血管渗漏增加,有效循环血量减少,诱发低血压或休克。

(4)其他:如肝功能障碍发生率较低,严重横纹肌溶解症可致弥漫性血管内凝血(DIC),骨筋膜室综合征等等。

积极治疗后,孩子恢复了健康

RM的治疗包括病因的治疗、横纹肌溶解本身的治疗以及并发症的防治。

首先要针对病原积极控制感染。其次,需及早进行水化治疗,积极的液体复苏是治疗横纹肌溶解症的基石,尿液PH降低时更容易发生肾损伤,水化稀释尿液可阻止这一过程。应用碳酸氢钠碱化尿液,使尿PH值增加可促进肌红蛋白从肾小管的排泄,减少肌红蛋白对肾小管的*性。

当有急性肾功能损伤、电解质紊乱、心功能不全或肺水肿时可考虑血液净化治疗。

前文所述8岁男患儿住院后经过给予水化、维生素C、碱化尿液等措施并进行相关检查。于入院第4天复查肌红蛋白、磷酸肌酸,结果如下图4所示,肌红蛋白降至70μg/L,肌酸激酶降至U/L。

图5示:8岁男孩入院4天后的检查结果

患儿双下肢无疼痛,活动自如,因家长担心患儿的学习随后出院。出院一周后随访,患儿恢复正常。

参考文献:

[1]CobiL,EllaG.PostinfectiousBrachialNeuritis.NEnglJMed;:.

[2]MackayMT,KorabernAJ,etal.Benignacutechildhoodmyositis:Laboratoryclinicalfeature[J].Neurology,,53(9):-.

[3]NishmumH,TaniguchiK,etal.Magneticresonanceimagingofbicepsfemorismusclesinbenignacutechildhoodmyositis[J].ArchNeurol,,64(8):-.

[4]王贝贝,林毅,张秋业,等.复发性横纹肌溶解症1例及基因分析[J].中华实用儿科临床杂志,,34(5):-.

[5]郑宁,张永利.横纹肌溶解症的临床研究进展.大连医科大学学报,,41(1):77-88.

[6]丁琴,杨晨东.坎地沙坦酯致横纹肌溶解症.药物不良反应杂志,,23(10):-.

[7]康颖,韩青,齐颖等.安乃近致横纹肌溶解症.药物不良反应杂志,,19(3):-.

[8]孙丽蕊,周徽,田旭等.左氧氟沙星致过敏性休克诱发横纹肌溶解症.药物不良反应杂志,,23(6):-.

[9]邢迎*,李志*,曹书华等.中*导致横纹肌溶解症31例.中华劳动卫生职业病杂志,,25(5):-.

[10]ElsayedEF,ReillyRF.Rhabdomyolysis:areview,with

emphasisonthepediatricpopulation[J].PediatrNephrol,,

25(1):7-18.

[11]刘竹枫张碧丽王文红等.儿童急性横纹肌溶解症的临床特点.中国当代儿科杂志,,11(11):-.

本文来源:医学界儿科频道

本文作者:张光成

责任编辑:CiCi

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