据报道:一男子背渐冻症妻子爬*山。而当代最伟大的理论物理学家之一,《时间简史》的作者,于年3月14日去世,作为一名著名科学家,他同时也是一位不幸的“渐冻症”患者。那么,什么是渐冻症,小编带领你们认识这种疾病。
霍金“渐冻症”学名肌萎缩侧索硬化(ALS),是一种获得性、渐进性疾病。其特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化。运动神经元的正常活动控制着肌肉运动,使我们能够完成运动、说话、吞咽和呼吸,而当神经元发生退化,由它控制的肌肉就会逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,患者说话、吞咽和呼吸功能减退,最终因呼吸衰竭而死亡。
而该病真正残忍的地方在于,由于患者的感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉,因此在患病的整个过程中,患者的大脑都是清醒的,他能感知到你的触摸,能听到你说话,但就是无法给出任何回应,他会目睹着自己的肌肉一点点萎缩,到最后当呼吸肌受累,连吸足一口氧都无法做到,如同身处水下一般窒息。
“渐冻症”的病情发展是如此迅速而无情,从出现症状开始,患者的平均寿命只有2-5年。而史蒂芬·霍金自21岁时被诊断罹患该病后,竟然奇迹般地带病生活了长达55年,可以说他不仅推进了物理学的发展,也打破了ALS对寿命的“诅咒”。只是这样的个例在医学界尚不具有参考性,延长ALS患者寿命的方法,依然有待科学的进一步探索。
肌萎缩侧索硬化根据统计,目前该病的患病率为4-6/10万,在我国,约有20万“渐冻症”患者。但目前关于该病的发病机制还没有一个统一的定论,可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中*等,也可能造成运动神经元损害。对于因遗传基因突变导致的渐冻症患者,如果存在恶性突变,生存期会很短;对于散发的患者来说,根据个体发病情况的不同,生存期也不一样。
目前尚没有有效办法治愈“渐冻症”。但早期发现早期干预,可以有效延长患者寿命。只是,“渐冻症”的早期症状十分轻微,很容易与重症肌无力等其他疾病混淆。患者可能只是偶有无力、肉跳、容易疲劳等症状,当发展出更明显的肌无力症状而就诊时,往往已经处于病情的中晚期,此时神经元已经平均死亡约80%。因此及早诊断、及早治疗,对患者而言十分重要。
早期患者的自我觉察方法主要为注意自己肌肉有无萎缩现象,如发现双手虎口萎缩,或出现上肢、下肢的无力感,就要及时就医,可以有意识地选择对“渐冻症”医院就诊。针对该病的治疗主要有以下几种方法。
1.支持疗法:对症治疗,适当锻炼。若口水多,可给予少量抗组胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。
2.特殊疗法:可使用目前国际承认、且唯一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)。药物使用应尽早。
力如太3.呼吸治疗:患者开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,进一步发生呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸等与力如太联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。尽管现阶段对于“渐冻症”我们既无法预防,也无法治愈,但绝不应就此放弃治疗,史蒂芬霍金用他和他毕生的成就告诉我们:哪怕希望渺茫,人生依然拥有许多值得努力争取的精彩