重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2023/3/14 20:03:00

「本文来源:东方今报」

眼睛睁不开,看东西模糊,复视,……很多人会以为眼睛出了毛病跑去看眼科,但也很可能是另一种病因——重症肌无力。曾经有部挺火的电视剧“过把瘾就死”,里面王志文饰演的男主角方言就是患了这种病。医院重症肌无力综合诊疗中心主任张清勇说,如果是放在今天,方言可能会有不同的结局。□大象新闻记者朱耒刚/文张晓冬/图

“不死的癌症”,初期容易被误诊

据张清勇主任介绍,重症肌无力也被人叫做“不死的癌症”,是一种获得性自身免疫性疾病,主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。重症肌无力可导致上睑下垂、饮水呛咳、吞咽困难、发声或走路困难,甚至瘫痪,严重影响患者的生活质量。而一旦发生重症肌无力危象,则更加凶险,会迅速到全身,造成呼吸衰竭,危及生命。而肌无力一般在下午或傍晚加重,晨起后减轻,因此也被称为“晨轻暮重”。

因重症肌无力的临床表现多种多样,往往患者不知道应该先去哪一科就诊,有的因眼睑下垂、复视去看眼科;有的因吞咽困难而去外科;有的因声音嘶哑去看耳鼻喉科;还有的因呼吸困难而去看内科。结果看来看去不管用,最后才知道是得了一种叫“重症肌无力”的病。

曾有个平时很活泼的小孩子,突然像变了个人似的,整日无精打采,抬头迈步都感到累,耷拉着眼睛,饭也吃不下去。家长起先以为是孩子精神不好,经一段时间的观察,情况越来越明显,去医院检查,是患了重症肌无力。

张主任说,他接诊的病人中,很多前期出现眼睛睁不开,看东西模糊时,没当回事随便医治;进而发生四肢无力,抬头困难,开始出现恐慌;当出现咀嚼、吞咽困难后,感觉自己得了不治之症。其实这些症状,在重症肌无力专家看来是很正常的病情演变。

等不得,重症肌无力患者应早做手术

张清勇主任说,重症肌无力病变部位是神经肌肉的接头处。胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法之一,患者进行胸腺扩大切除术后5年,其疗效可达90%。目前首选以手术为主的综合治疗,包括免疫抑制剂、中医治疗、血浆置换等治疗方法。

但因为在一段时间内仅有轻微症状,患者对疾病知晓率低、不够重视,大多数患者未能得到早期诊治。因此,重症肌无力患者能早确诊,早手术,可以更好地治疗和恢复。

张清勇说,对于重症肌无力,可采用新斯的明试验、肌电图、抗乙酰胆碱受体抗体等相关辅助检查,明确诊断。但很多时候,医生的经验很重要,“病人有症状”“用药有效”,都是判断的重要依据。

张清勇说,他一直要求中心的医生“凡事多问个为什么,认清事物的本质”。“知其然,更要知其所以然”。他率先提出了外科临床分型和分期,指导手术时机的选择,更好地进行诊治,降低术后肌无力危象的发生率,减轻患者痛苦和经济负担,提高患者生存质量。

“本来以为是小病,没想到发展成这么严重。”“做完手术第二天,眼睛就明亮起来了,咀嚼无力、吞咽困难的症状也没有了。”在诊疗中心病区,这是不少病人的心声。

作为国内领先、省内唯一的重症肌无力特色专科诊疗中心,医院重症肌无力综合诊疗中心先后被评为“河南省重症肌无力特色专科”“河南省重点培育学科”和“河南省医学重点学科”称号,是医院临床唯一的单病种重点学科。“我国重症肌无力患者人数已超过万。我希望更多的人知道重症肌无力中心,更早地得到帮助。”张清勇教授说。

■名医名片

张清勇,主任医师,教授,博士生导师。现任医院重症肌无力综合诊疗中心主任。国家自然科学基金评审专家,中国医药教育协会胸外分会常务委员,首批享受河南省*府特殊津贴入选人员,河南省杰出青年基金获得者,河南省卫生科技创新型人才“”工程特聘学科带头人,河南省卫健委医学重点学科-胸外科学(重症肌无力)负责人,卫生科技创新型人才工程科技领*人才,郑州大学学术委员会委员,郑州大学医学学部委员会委员,曾任第二临床学院教授委员会主任委员。河南省医学会胸外科分会顾问(曾任副主任委员),河南省免疫学会副理事长,河南省免疫学会重症肌无力专业委员会主任委员,郑州大学生物医学工程研究所所长。河南省免疫学会主要创始人。

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