重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2023/3/3 18:58:00
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原标题:眼皮突然“掉下来”,警惕重症肌无力

在神经内科门诊,有时候会听到家长紧张地跟医生反馈:孩子的眼皮突然“掉下来”了,早上起来稍微好一点,过一会儿就开始慢慢下垂,怎么睁都睁不开,孩子为了使劲睁眼,都快有“抬头纹”了,视力、眼底检查都是正常的,这是怎么回事?

如果孩子出现以上情况,要警惕重症肌无力的可能性。由于这一疾病的发生率不高,公众对该类疾病的认识相对较少,容易错过治疗时机,对孩子的视力产生不良影响。

什么是重症肌无力?

重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体抗体是最常见的致病性抗体。我国发病率约为0.68/10万,女性略高于男性,患者中儿童及青少年高达50%,构成一个发病高峰。

全身骨骼肌均可受累,表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重,休息后减轻。

最常见的首发症状是眼外肌受累,表现为对称或非对称性上睑下垂和/或复视,见于80%以上的患者。面肌受累可导致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或肌病面容;咀嚼肌受累可致咀嚼困难;咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等;颈肌受累可出现抬头困难或不能;肢体无力以近端为著,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,感觉正常;呼吸肌无力可致呼吸困难。我国儿童和青少年以眼肌型为主,表现为单纯眼肌受累,很少向全身型转化。

如何明确诊断?

重症肌无力明确诊断后如何治疗?

儿童及青少年的重症肌无力与成人的治疗方式有所区别。儿童、青少年以眼肌型多见,并可自发缓解,因此,以嗅吡斯的明对症治疗为主。如果不能达到预期效果,可添加激素及其他非激素类口服免疫抑制剂。

当使用激素类药物时,应注意遵医嘱按时按量服用,不可随意漏服甚至减停,口服激素过程中,密切

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