重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2023/2/20 19:15:00
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1.一般资料多见于中老年人,具有隐蔽性。50岁以上的患者占慢性进行性疾病患者总数的90%以上,约一半的患者在5-8年后需要治疗。震颤、僵直、不动(或运动减少)、姿势和平衡障碍是主要表现。

2.首发症状存在个体差异,以多动为主要表现的患者更容易早期诊断。首先出现的症状是震颤(70.5%)、僵直或行动迟缓(19.7%)、敏捷和/或诵读困难(12.6%)、步态障碍(11.5%)、肌痛、抽筋和疼痛(8.2%)、抑郁和紧张等精神障碍(4.4%)、语言障碍(3.8%)、全身疲劳和肌肉无力(2.7%)。、流口水和戴面具(各1.6%)。一般认为从发病到确诊的平均时间为2.5年。

(1)震颤:震颤是由四肢的驱动肌和拮抗肌节律性交替(4~6Hz)收缩引起的。通常从一侧上肢远端开始,逐渐延伸至同侧下肢及对侧上肢和下肢。下颚、嘴唇、舌头和头部通常是最后受影响的。上肢的震颤通常比下肢的震颤更严重。手指有节奏的颤抖形成了所谓的“成球运动”。在本病早期,只有在肢体处于静止状态时才会出现震颤,在做随机运动时可减轻或暂时停止,在情绪激动时加重,在睡眠时完全停止。震颤可以被强烈的意志和主观的努力暂时抑制,但随后往往会加剧。

(2)强直:激活肌和拮抗肌张力均增加。当关节处于被动运动状态时,增加的肌肉张力始终保持不变,这种均匀的阻力被称为“铅管刚度”。如果患者合并震颤,当伸展和屈肌肢体感觉在均匀阻力上出现间歇停顿,如齿轮在旋转,称为“齿轮样强直”。颈部肌肉、肘、腕、肩、膝、踝关节活跃时,肌肉僵直更为明显。注意让病人放松,克服他的非自愿的“协助”。由于肌肉僵硬,病人的姿势很奇怪。头向前,躯干屈曲,上臂内收,肘部屈曲,腕关节伸展,手指内收,拇指对掌,指间关节伸展,髋、膝微弯。随着疾病的发展,这些姿势障碍逐渐恶化。严重的腰部前屈几乎可以变成直角;当头部向前倾斜时,下巴几乎可以碰到胸部。严重的肌肉僵硬会导致肢体疼痛。

(3)运动障碍(运动无力或减少):是帕金森病致残的主要原因。人们认为运动不可能是由肌肉僵硬引起的。帕金森病手术以来,已发现手术能缓解甚至消除肌肉僵直,但对活动减少或活动不足作用不大。肌强直与肌无力的临床表现不平行。运动减少与DA缺乏有关。运动障碍的表现有:

(1)启动和放缓的难题:无法照顾自己在日常生活中,无法站起来坐下来后,无法翻躺在床上的时候,解开鞋带和按钮,穿和脱鞋,袜子或裤子,剃须,洗脸和刷牙和其他行动困难。反复锻炼会导致疲劳。

(2)运动缺陷的多样性:缺乏表情,眨眼次数少,“面膜脸”是一种独特的脸,声音结构严重,咀嚼、吞咽困难,大量的流涎是由口腔、舌头、上颚和咽肌运动障碍引起的,而唾液分泌又没有增加,只是因为患者不能自然地吞咽唾液。重症患者可出现吞咽困难,并伴有上肢行走活动减少、消失。

(3)运动变换难度:从一种运动状态到另一种运动难度,运动暂停或重复。如果走在不能敬礼,回答问题不能按钮按钮,系鞋带等精细动作困难,连续转弯运动经常有停顿,病人上肢不能出好的运动,写作困难,写的字是弯是不对的,编写更小,叫“写过小疾病”等。

(4)姿势维持与平衡障碍:帕金森病首次报道时,提出姿势和步态异常是帕金森病的主要表现

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