重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2023/2/10 14:45:00

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种自身免疫性疾病,

由神经肌肉接头处的传递功能障碍引起,常表现为肌肉无力和疲劳。

年2月27日,国家卫健委办公厅印发关于印发罕见病诊疗指南(年版)的通知。其中,重症肌无力是罕见病之一。重症肌无力可发生于任何年龄。重症肌无力在人群中的患病率一般为百万分之,每年新发患者的发生率约为百万分之10。我的国家有两个最高的发病率,40岁之前和60岁之后(40岁前女性多于男性,60岁后男性多于女性)。患重症肌无力后,患者身体的力量会逐渐消耗殆尽,从不能抬臂站立,到瘫痪,最后失去心跳和呼吸的力量。

重症肌无力(myastheniagravis,MG)的病因重症肌无力(myastheniagravis,MG)的病因分为两类,一类是先天性遗传,非常罕见,与自身免疫无关;第二种是自身免疫性疾病,最常见。重症肌无力是一种自身抗体破坏神经肌肉接头处突触后膜,导致神经肌肉接头传递障碍的疾病。(最常见的自身抗原是乙酰胆碱受体(AChR),70%以上的重症肌无力患者都可以检测到。另外两种常见的自身抗原是肌肉特异性激酶(MuSK)和低脂蛋白受体。身体相关密度蛋白(LRP4)。以上三种抗体均为阴性的患者在临床上被归类为血清阴性重症肌无力。)(..

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