1病例报告
患者女,80岁。主因“发作性意识不清伴肢体抽搐10h”于-01-16入院。入院前10h突然出现意识不清,口角向左侧歪斜,左手紧握,左上肢曲屈并不自主抽搐,无口吐白沫、大小便失禁、舌咬伤,持续约半分钟后缓解,间隔约10min再次发作,发作间期意识模糊但可唤醒,医院静脉注射地西泮5mg医院,转诊途中前述症状数次发作,给予地西泮10mg静注后症状未再发作,门诊以“癫痫”收入院。既往有高血压史10年,有脑膜瘤行手术治疗史。否认心房纤颤病史。入院查体:体温36.5℃,呼吸20次/min,脉搏85次/min,血压/78mmHg(1mmHg=0.kPa),余内科查体未发现异常。神经系统查体:嗜睡状态,表情淡漠,无自发语言,高级智能检查不配合。双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,双侧瞳孔直接及间接对光反射灵敏。双侧角膜反射正常引出。双侧额纹、鼻唇沟对称,闭目及示齿有力。伸舌居中。右侧肢体可见自主活动,左侧肢体自主活动减少,双侧肢体肌张力正常。轮替、指鼻、跟膝胫试验不配合。双侧腱反射对称活跃。双侧巴宾斯基征阴性。脑膜刺激征阴性。实验室检查:血D-二聚体.00ng/mL(0-ng/mL;括号内为正常值范围,下同),B型钠尿肽ng/L(0-ng/mL),血糖8.02mmol/L(3.9-6.1mmol/L),总胆固醇8.07mmol/L(2.85-5.69),高密度脂蛋白胆固醇2.34mmol/L(1.15-2.20mmol/L),低密度脂蛋白胆固醇4.64mmol/L(1.6-3.1mmol/L),尿酸μmol/L(-mmol/L),超敏C反应蛋白>5.0mg/L(0.0-3.0),谷氨酸氨基转移酶36U/L(13-35V),钾3.33mmol/L(3.5-5.3mmol/L),中性粒细胞百分比80.2%(40%-75%),C反应蛋白.51mg/L(0-10mg)。脑脊液常规检查:红细胞计数0×/L(0)、白细胞计数3×/L(0-8);脑脊液生化:微量蛋白、葡萄糖正常,氧轻度升高[.42mmol/L(-mmol/L)];脑脊液细胞学未见病理细胞。颅脑CT检查显示右侧枕叶软化灶。颅脑MRI检查结果见图1。MRA检查:双侧大脑前动脉A1段纤细,右侧椎动脉较左侧纤细。24h视频脑电图检查:右侧各导可见稍多量单发中-高幅尖波,2Hz左右尖慢波发放。颈动脉超声检查:双侧颈总动脉、左侧颈内动脉、右侧锁骨下动脉斑块形成(软斑)。心脏超声检查:左房大,主动脉硬化,示波下心律失常。心电图检查:房性早搏,短阵房速,心房扑动(2∶1房室传导),T波改变。初步诊断:症状性癫痫,边缘叶脑炎?脑梗死?进一步完善肿瘤系列、甲状腺功能、抗核抗体、抗核抗体谱、自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤综合征抗体、脑脊液病*DNA检测均未见异常。给予注射用丙戊酸钠0.4g持续泵入控制癫痫发作,48h后复查血药浓度99μg/mL,调整为丙戊酸钠缓释片0.5g/次,2次/d。并给予抗血小板聚集、调脂稳斑、清除氧自由基、改善循环等治疗8d后,患者未再出现发作性意识模糊及肢体抽搐。复查颅脑MRI检查结果见图1。患者急性起病,有脑血管病危险因素,经治疗病情快速好转,结合患者脑脊液细胞数、抗体、病*检测结果未见明显异常及右侧海马区DWI高信号,ADC低信号特点,最终诊断:海马梗死,症状性癫痫(复杂部分性发作)。出院后继续口服丙戊酸钠缓释片治疗,1个月后随访未再发作,遂停用丙戊酸钠,随访至今,患者一般情况良好,未再出现癫痫发作。
2讨论
与缺血性卒中具有发病率高不同的是,孤立性海马梗死临床报道较少,国外研究结果显示孤立性海马梗死发生率仅为0.03%,我国暂未发现关于孤立性海马梗死的临床报道。孤立性海马梗死发病机制尚不清楚,有报道认为可能与心源性栓塞有关。其临床表现不典型,主要表现为记忆障碍,记忆受损、思维混乱、幻觉、情绪改变是海马梗死的常见症状。除认知功能障碍的表现外,部分患者较易出现癫痫发作。Kumral等报道的3例癫痫发作的孤立性海马梗死患者,发作形式均表现为复杂部分性发作,其中1例病灶位于海马前部,癫痫发作始于海马梗死后1个月,另2例均为单侧海马完全梗死,癫痫发作始于海马梗死后1周内,提示孤立性海马梗死所致的癫痫发作,可能更易出现卒中后早发性癫痫,而发作类型可能以复杂部分性发作多见,且癫痫发作的起病时间及发作类型可能与海马梗死体积相关。本例患者急性起病,心电图检查显示有心房纤颤,以癫痫发作起病,发作类型为复杂部分性发作,病灶累及右侧全部海马。这与文献报道的孤立性海马梗死的临床特点相符,应考虑孤立性海马梗死的诊断。从影像学的角度分析,孤立性海马梗死患者的病灶可以为单侧或双侧,也可以为单侧部分性或完全性,提示孤立性海马梗死病灶特点多样,影像学无特异性改变。从影像鉴别的角度分析,Graus等研究认为导致单侧海马Flair异常高信号的原因有自身免疫性脑炎、病*性脑炎、胶质瘤、脑梗死等,提示临床需进一步完善血清及脑脊液等相关检查以鉴别上述疾病。本例患者DWI、Flair像检查显示右侧海马可见高信号,T1等信号,符合孤立性海马病变影像学特点,经完善肿瘤系列、甲状腺功能、抗核抗体、抗核抗体谱、自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤综合征抗体、脑脊液病*DNA检测均未见异常,排除了自身免疫性脑炎、病*性脑炎、胶质瘤等疾病。临床凡遇急性起病,以为癫痫发作为主要表现,影像学显示孤立性海马病变,脑电图可见癫痫波的患者,应考虑孤立性海马梗死的可能。
中国神经免疫学和神经病学杂志年7月第26卷第4期
作者:李仕林陈蕊马娟殷艳玲常明则张格娟(医院神经内科)
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