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一个病例学懂一个病
“视物成双”又称复视，复视产生的原理是一只眼睛的成像落在黄斑部的凹，而另一眼的成像却不落在凹上。落在凹上的像永远比不落在中央凹上的像清晰，于是形成两个影像。
引起复视的原因有很多，大多是眼外肌无力或麻痹所引起。眼外肌是由脑神经所控制，脑神经或大脑本身的疾病都可能引起复视，眼外肌、肌肉-神经接头、动眼神经及其核的病变也可引起。
接下来，让我们一起来剖析此例疾病复视是为何。
先看基本资料
患者，男，45岁，主因“间断头痛1周，视物成双3天”入院。
患者于1周前无明显诱因出现间断头痛，为右侧半球搏动性钝痛，以右侧颞部为著，每次疼痛持续时间约10-20s，每日疼痛发作数次，无明显规律，未予重视，3天前无明显诱因出现双眼视物成双，上视时最明显，伴有右眼睑抬举困难及眉弓部疼痛不适，休息后不能缓解，疲劳后无明显加重，不伴头晕、肢体麻木无力等，就诊于我院，眼科门诊查眼底后除外眼部疾病，遂就诊于我科门诊，以“眼外肌麻痹（原因待查）”收住院。
患者自发病以来精神、饮食尚可，睡眠欠佳，大小便正常，体重较前无明显变化。
既往体健，家族史、个人史无特殊。
▌查体：
心肺腹查体未见明显异常。神清语利，双瞳孔正大等圆，右侧上睑上抬无力，右眼直接及间接对光反射迟钝，左眼对光反射灵敏，右眼上视受限，复视，双侧额纹及鼻唇沟对称，示齿口角不偏，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，双侧肢体腱反射对称存在，双侧巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性。
▌初步诊断：
复视（待查）；脑梗死（？）；脑动脉瘤（？）；重症肌无力（？）；颅内占位性病变（？）。
定位、定性诊断如何？
▌定位诊断：
图1.定位诊断
▌定性诊断：
患者中年男性，急性起病，急性脑血管病不能除外；患者1周前间断搏动性头痛，眼内肌眼外肌同时受累，不能除外代谢性疾病所致；患者以眼脸下垂、复视起病，不能除外重症肌无力。
于是有的放矢地完善相关检查：
口服葡萄糖耐量试验（OGTT试验）：2小时血糖8.74mmol/L，余均在正常范围内。
生化全项、尿液分析、糖化血红蛋白、甲功五项＋男性肿瘤全项、疑血五项、乙肝五项+丙抗、粪便分析未见明显异常。
头颅+胸部CT平扫未见异常。
头颅DWI+MRA：头颅DWI成像未见异常高信号。右侧大脑后动脉P1段及左侧颈内动脉虹吸部局限性狭窄（图2）。
图2.头颅MRA
头颅MRI+SWI：头颅MRI平扫未见明显异常。头颅SWI成像未见异常低信号。
神经电图重频电刺激：右侧眼轮匝肌、斜方肌低频刺激未见特征性改变，左侧小指展肌低频、高频刺激未见特征性改变。
新斯的明试验：阴性，给予新斯的明后右眼脸下垂、右眼球上视受限未见明显改善。
综上，进一步定性诊断：头颅核磁未提示急性梗死灶及动脉瘤等→不支持急性脑血管病和颅内占位性病变；患者以眼脸下垂、复视起病，目前神经电图未见异常，新斯的明试验阴性→不支持重症肌无力；糖耐量试验→不支持糖尿病→故不考虑糖尿病相关周围神经损伤；目前考虑痛性眼肌麻痹可能性大，需完善眼眶影像学进一步明确。
眼眶核磁：右侧筛窦及左侧上颌窦黏膜增厚，余眼眶MRI扫描未见异常（图3）。
图3.眼眶MRI
头颅增强核磁：MRI增强未见明显异常强化。
胸椎核磁平扫：MRI未见明显异常强化。
完善腰椎穿刺术：脑脊液生化、脑脊液常规分析正常范围，抗酸、墨汁染色：阴性。
脑脊液化验不支持脱髓鞘疾病。目前考虑为痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-HuntSyndrome，THS）可能性大，给予口服激素治疗同时给予护胃、补钾、补钙等预防激素副作用。激素治疗3天后患者右侧上睑上抬较前有力，右侧眼睑较前增大，实相与虚像距离较前缩短，治疗有效。
THS是什么？
THS是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的特发的肉芽肿性炎症，炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。
年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。年Smith又报道5例，并称之为THS。
THS常见原因总结如下表所示：
表1.THS常见原因
THS的诊断与鉴别诊断
▌诊断标准[1]
1.一次或多次单侧眼眶疼痛，如不治疗可持续数周；
2.眼外肌麻痹+肉芽肿性病变（由磁共振或活检证实）；
3.眼肌麻痹和疼痛同时出现，或者眼肌麻痹在疼痛2周内出现；
4.足量使用激素后疼痛和眼肌麻痹在3天内缓解；
5.除外其他疾病。
▌鉴别诊断[2]
1.动脉瘤
颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和（或）展神经麻痹，海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车展与三叉神经眼支麻痹，称为海绵窦综合征。
大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。
2.感染
眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。
（1）颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。
（2）神经炎：对于患有副鼻窦炎的患者，可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。
（3）眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹，即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合征。
（4）其他感染：各种脑膜炎如结核性化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎，可影响动眼、滑车展神经，使其麻痹；眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹；脑炎可引起核性眼肌麻痹；带状疱疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹。
3.头颅外伤
眼眶骨折以及眶内出血，可导致眼外肌瘫痪，上、下斜肌最易受损；眶尖骨折能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及三叉神经眼支受损，因为动眼神经与副交感神经均严重受损，由于交感、副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝，出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。
4.脑动脉硬化性血管病
脑动脉硬化与高血压患者，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹，内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。
5.重症肌无力
重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累，但是眼外肌受累多见。
6.其他
如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见，由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部，不容易受到缺血性损害一般不会出现瞳孔改变，这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏头痛，在发作时或发作后出现眼肌麻痹（动眼、展神经麻痹与复视）；眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑下垂，并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。
THS的治疗
较多应用皮质激素，如地塞米松、泼尼松（强的松）等。适量应用抗生素，但疼痛性眼肌麻痹有自发缓解的趋势，故疗效较难确定。
小
结
总之，在诊断眼肌麻痹性质时，不仅要考虑海绵窦病变，而且必须进一步检查，以除外颅内占位病变和动脉瘤等疾病。
参考文献：
[1]韩庆华.痛性眼肌麻痹综合征10例临床分析[J].中国现代药物应用,,9(02):72-73.
[2]李彬.80例以复视为首发症状的眼外肌麻痹病因分析[J].临床眼科杂志,,22(02):-.
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本文首发丨医学界神经病学频道
本文作者丨LL
本文审核丨李土明副主任医师
责任编辑丨陆离先生向宇
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