重症肌无力

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ldquo大小眼rdquo下颌瞬 [复制链接]

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近日,我院儿童神经内科门诊接诊了一位症状常见但病情十分特殊的小患者。

小男孩今年7岁,他妈妈观察到孩子的左侧上眼睑不明原因耸拉下来,并且左眼眨动十分频繁,尤其是在吃饭的时候,左眼皮不受控制地跳个不停,越看越揪心,医院看看。

单侧眼睑下垂,需要警惕重症肌无力。

频繁的眼周抽动,自然联想到抽动症。

但病情真的如此简单吗?

(此图片来源于网络)

众所周知,不同的疾病会有相似的临床症状,如何在相似临床症状之间寻找不同点,并准确定位到相关疾病;需要临床医生更详细地问诊、更仔细地查体,更耐心地比对;化繁为简,切中肯綮,为后续的治疗提供帮助。

首诊的廉荣镇主任医师思索一阵,对孩子挥挥手说:“来,小朋友,我们来做一个动作,假装吃东西。”

本来怯生生的孩子在廉主任的鼓励下依言配合,只见他原本下垂的左侧眼睑往上抬,并伴随着咀嚼的动作,左上眼皮持续不断地往上跳动。

“对对对,就是这样,一吃东西就眨眼睛,喊都喊不听。”孩子妈妈在一旁焦急地说。

廉主任以手势安抚家属后又让孩子做了张口、左右活动下颌关节等动作;然后告诉孩子妈妈:“孩子这个病比较少见,学名叫‘下颌瞬目联动’,又叫‘下颌瞬目综合征’。”

下颌瞬目综合征临床症状多表现为:不同程度的先天性上睑下垂,多为散发,常为单眼发病,双眼发病者罕见,部分性伴有眼肌麻痹,内斜视。临床特征为患侧上睑与下颌的联带运动,即当患者吸吮、张口、咀嚼或将下颌朝向对侧方向运动时,下垂的上睑可以突然提高,甚至超过对侧眼裂高度,闭口时患侧上睑回到原来位置。所以当患儿咀嚼时,眼睑随下颌的咀嚼运动不停地瞬目,看起来很像眼周抽动。

该疾病的病因尚未明确,目前最认可的发病机制是第5对颅神经的神经纤维分支在先天发育过程中异常地分化至第3对颅神经支配的提上睑肌的部分神经纤维内,与动眼神经纤维相混合,从而引发颌动瞬目联动现象。

轻度的下颌瞬目综合征无需治疗,重症可行眼科手术进行矫正。该病起病年龄早,早发现早治疗,往往预后良好,很少影响到孩子的生长发育及产生自卑、退怯等心理阴影。

医院儿童神经内科(含遗传代谢、内分泌):住院部15楼

医生办公室-

护士办公室-

编辑:李静

审核:谢月娥

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