北京手足癣医院咨询 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/刘云云中大附六神经科
症状定位：左下肢运动系统---双上肢运动系统（开始远端为主）---四肢运动系统（远端为主）体征定位：四肢运动系统（下运动元瘫痪表现：下运动神经元？不能完全排除：肌肉疾病，神经肌肉接头疾病，周围神经系统运动纤维损害）综合定位：下运动神经元系统损害可能性大；不能完全排除：肌肉疾病，神经肌肉接头疾病，周围神经系统运动纤维损害。定性分析：老年女性，慢性起病，表现为下运动神经元瘫痪表现，需要注意：变性（运动神经元病？），遗传性，免疫性（多灶性运动神经病）其他具体看后面的证据。辅助检查分析：抗核抗体谱阳性，抗β2糖蛋白1阳性提示体内存在免疫系统疾病可能性，指向免疫疾病可能性证据。腰穿蛋白轻度增高，提示脑脊液轻度炎症反应，指向免疫可能性。神经节甘抗体单个阳性，也具有免疫指向性。综合来看，目前定性方面，免疫可能性比较大。辅助检查分析：神经节抗体复查阴性，暂时不怎么支持多灶性运动神经元病。肌酶正常，提示排除肌病定位可能。患者直到现在也没有出现肌肉纤颤，肌肉束颤，不怎么符合运动神经元下运动神经元表现。目前出现呼吸肌无力，而不是咽喉部肌肉无力，呼吸肌无力考虑为躯干部的辅助呼吸肌如肋间肌等无力，目前的确需要排除重症肌无力？这个患者有一个特殊就是：患者从发病到最后死亡，一直也没有出现肌肉纤颤，肌肉束颤。理论上运动神经元病先累及运动前角细胞，应该容易出现肌肉纤颤和肌肉束颤，逐渐累及运动轴索，出现运动纤维波幅下降。
医院
老年女性，对称起病，先以左下肢无力为主，后累及双下肢，无明显感觉障碍，伴有明显肌肉萎缩。目前考虑周围神经或神经肌肉接头受累可能性大，定性的话，免疫，副肿瘤首先考虑，遗传不能完全排除，看看肌电图及腰穿后续再定。目前从临床症状上看，是纯运动受累，周围神经病纯运动相对少见，再加上不对称起病，考虑MMN可能性大点。同时除外一下运动神经元病。当然如果电生理出现感觉也受累，则需要重新考虑。活检感觉没啥大事啊，活检都给了，肌电图没有给？不过一般活检都是腓肠神经，是纯感觉神经，主要运动受累的周围神经病，活检一般可能没有大的异常。病情持续进展，逐渐累及呼吸肌，吞咽肌，进展还是比较快的，一年之内就卧床了，目前临床仍然没有提示有感觉受累，目前MMN，重症肌无力，还有运动神经元病放在前三位考虑，仍然需要看肌电图才能定。
[轮值群主]医院
定位：四肢无力十跨越步态十肌肉萎缩+无明显感觉障碍→定位于周围神经。定性：65岁，缓慢起病，逐渐加重，考虑免疫，肿瘤。看看进一步检查。遗传太老了。没有支持前角和上运动神经元的证据。肌电图，副瘤筛查做完，另外自免相关神经损害查了吗？LS支持吗？这个是柳老师强项，必要时活检。目前感觉MMN可能大，看看有没有节段性传导阻滞
活检不支持ClDP。肌电图检查，病情这么进展，得注意一下下运动神经元了。不过没有肉跳太奇怪了。另外目前没有排除MMNSMA，肌电图一锤定音，有巨大电位了。
医院神内
从下肢起病的ALS一般进展慢，很容易误诊。这个够快。体会下肢起病的ALS表现LMN更多，可能自己见得也少，不过这个患者也是，UMN表现不多，看第一部分觉得是副蛋白病了。孤立的球部起病的UMN多，一旦出现LMN那就进展很快了。ALS能查这么双面估计开始也是犹豫。就像当初我们确诊第一例下肢起病的ALS一样，也是费了周折。有意思的病历，看到开始，没想到结尾。
群主-刘志勤(医院神内)
中年男性，亚急性起病，病程长，进展加重，表现为渐进加重的肢体无力，不伴明显感觉异常，定位下单位瘫痪，肌肉，周围神经，定性：遗传，变性病。
医院神经内科
老年女性，亚急性起病，病程长，进展加重，定位运动神经元、肌肉，定性：付肿瘤、代谢（亚联变？）、遗传？
朱海兵赣医一附院神经内科
定位：周围神经，神经肌肉接头可能性稍小。定性：67岁老年女性，慢性病程，表现为肢体乏力及肌肉萎缩，既往无特殊病史，考虑为免疫性（多灶性运动神经、慢性炎性脱髓鞘多发性神经病）、副肿瘤、遗传性（CMT或压力敏感性）等可能。
王继勋贵医大三附院
定位；肌肉或神经肌肉接头，定性；变性病？遗传性？代谢性？肿瘤或副肿瘤？
基因检测。
王晓东第医院神内
老年女性，慢性病程，定位下运动神经元没提示症状波动，考虑多发周围神经病可能性大。定性免疫，副肿瘤。下一步肌电图和腰穿
潘忠斌稷山县人民医神经内科
多灶性运动神经病？运动神经元病？
王佩保定一中心神内三
周围神经？肌肉？老年人，肿瘤副肿瘤放前面。没有肉跳，发展有点快，ALS不像。
医院定位：四肢无力十跨越步态十肌肉萎缩+无明显感觉障碍→定位于周围神经。定性：65岁，缓慢起病，逐渐加重，考虑免疫，肿瘤。看看进一步检查。
医院沈伟冰
定位周围神经系统，定性1炎症脱髓鞘，不典型cidp，副蛋白血症，进行性多灶性运动神经病等2副瘤3变性，淀粉样变周围神经病。
[CNO]医院
定位；周围神经，脊髓前角？定性：副瘤？变性？免疫脱髓鞘？议：先肌电图＋腰穿。
医院神内
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老年，慢性病程肢体无力结合查体定位:周围神经定性:GBS？还有副肿瘤相关。
群主－洪安辉台山市医神内
老年女性，慢性病程，四肢无力远端为主，肌萎缩明显，感觉正常。。定位：周末围运动神经，脊髓前角。。。定性：炎症、代谢、副瘤、变性。。多灶性运动神经病?。。没有肌电图?CIDP纯运动型，或者MMN。。上肌电图看看。
医院神内
老年女性，缓慢进展的四肢无力，查体主要表现为四肢迟缓性瘫痪。定位四肢周围神经。定性：代谢性，炎性，肿瘤性，自身免疫性等等。
参与转播的老师：
罗颖、常红云、陈良辉、郭利云、刘宏、郎桂艳、段林、贺忠延、贾晓涛、柳青、庄会娟、朱叶、程云霞、韩建鹏、牟凤群
感谢各位转播老师的辛苦付出！
参与汇总发言的老师：
张燕?、程云霞?、罗颖
总群主：李柱一
总CEO：张慜
秀才群荣誉群主：刘志勤、李尊波
秀才群群主：陈峥
转播群群主：王红艳
图文编辑：医院张慜
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