年第46卷第1期论著《中国神经精神疾病杂志》
MuSK抗体阳性重症肌无力10例临床分析
沈发秀李尊波雷霖范志荣卢岩王敏邸丽徐敏陈海王锁彬笪宇威
医院神经内科
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目的探讨骨骼肌特异性酪氨酸激酶（muscle-specifictyrosinekinase,MuSK）抗体阳性重症肌无力（MuSK-myastheniagravis，MMG）临床特点和对治疗的反应。方法分析年7月至年12月就诊于我院的MG患者的临床资料，计算MMG占全部MG患者比例，并对MMG患者的起病年龄，起病方式，临床进展模式和对治疗的反应进行分析，并随访至少6个月，每3个月电话或面对面随访记录患者日常生活能力评分（myastheniagravis-activityofdailylivingscore，MG-ADL）。结果例MG患者中，完成MuSK检测例，MuSK抗体阳性率为3.13%（10/）。10例MMG患者男女比为1:9，起病年龄17～50岁，平均31.4岁。90%患者以眼外肌无力为首发症状。1年内进展为全身型的比例高达90%。溴吡斯的明有效率90%，重频刺激低频递减阳性率为77.78%，无胸腺异常者。经过至少6个月的随访，大多数患者ADL评分降至0～1分。结论眼动障碍和球部肌无力为这组患者突出的临床表现，免疫治疗有效。
重症肌无力MuSK抗体胆碱酯酶抑制剂免疫抑制剂
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沈发秀，李尊波，雷霖，等.MuSK抗体阳性重症肌无力10例临床分析[J].中国神经精神疾病杂志，，46（1）：24-28.
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