“重症肌无力危象如何处理”
主要原因有：
（1）全身疾病未有效控制（如感染、低钾血症等）；
（2）MG症状未获得有效控制（如药物剂量不足、过量或未达到起效时间等）；
（3）某些对肌力有影响的药物：部分抗生素（如氨基糖苷类、大环类脂类、喹诺酮类、氯喹和萘啶酮酸等）、肌松药、苯二氮卓类药物、β-受体阻滞剂、含碘的造影剂；
（4）接受某种手术等；
（5）其他如精神因素、高温、发热、甲状腺功能亢进等也是MC的诱因。
主要的分型：
（1）肌无力危象，即新斯的明不足危象，此类最为常见，常可因上述原因或胆碱酯酶抑制剂（acetylcholinesteraseinhibitor，AchE-I）减量引起，呼吸肌麻痹、咳痰、吞咽无力而危及生命。
（2）胆碱能危象，即新期的明过量危象，除上述肌无力危象表现外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状，如*蕈碱样中*：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；烟碱样中*症状：肌肉震颤、痉挛、紧缩感；中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。
（3）反拗危象，难以区别危象性质而无法采用停药或加大药物剂量改善症状者，多发生在长期较大剂量应用AchE-I治疗后。
MG患者行胸腺扩大切除术后，需要注意：
1.术前充分治疗，确保稳定控制MG症状。
2.注意围手术期的管理，维持内环境稳定，减少肺部感染及其他并发症。
3.术后AchE-I和/或激素的减量或停用应循序渐进，停药后的早期阶段应随身携带AchE-I药物，出现肌无力症状时应及时服用，以减少突发MC导致院外死亡。
重症肌无力危象的处置
1.呼吸支持。
（1）无创呼吸机辅助呼吸（noninvasiveventilation，NIV），通气时间平均4天，较气管插管短，能缩短住院时间，可作为MC的首选方法。但是当出现严重的高碳酸血症、顽固低氧血症、肺不张/分泌物较多/痰排出困难时，应果断行气管插管。
（2）气管插管或切开，机械通气。
（3）应用双水平正压通气（bilevelpositiveairwaypressure，BiPAP）（4）胸腺扩大切除术后，对可能发生危象的全身型高危患者，通常采取延长拔管的方法降低气管切开率及再次气管插管率。
2.暂停或减量使用AchE-I。
发生MC后，应停止使用AchE-I，待临床症状改善后再给予该类药物。结合我们的经验，MG患者行手术治疗后，可先将溴吡斯的明药量减半，再根据病情逐步适量增减，可避免或减少胆碱能危象的发生。
3.免疫治疗。主要包括血浆置换（plasmaexchange，PE）、免疫吸附（immunoadsorption，IA）和人丙种球蛋白（intravenousimmunoglobulin，WIG）。
通常用量是每日0.4g/kg，连续使用3-5天。
4.激素及免疫抑制治疗。目前对激素在治疗MC中的作用缺乏有效的支持依据，对于已经气管插管，需尽快改善临床症状者，则可使用激素，如以强的松每日1mg/kg作为初始剂量，病情好转后逐渐减量，但需注意的是约1/3-1/2的患者在激素治疗的初始阶段可能存在肌无力加重的情况，同时需要保护胃黏膜预防消化道溃疡。
5.危象期胸腺扩大切除术。目前一般认为胸腺扩大切除术需在患者病情稳定后进行。
首发
第67病区
作者
RyanLau/刘锐
编辑
RyanLau/刘锐
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